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一位反复腹痛患者的求医诊疗之路
发布时间:2016-09-14 16:47:20;

患者36岁中青年男性,因左上腹伴左腰背疼痛6小时2016-07-30日入院
患者于入院前6小时进食“炒米粉”后出现左上腹疼痛,放射至左腰背部,伴恶心呕吐胃内容物,吐后症状可稍缓解来我院急诊科行CT提示胰周脂肪密度略增高,左肾前筋膜增厚模糊门诊以“急性胰腺炎”收入院。
5年前发现血糖升高,诊断2型糖尿病,不规律服药治疗,后因糖尿病酮症酸中毒改为皮下注射胰岛素治疗,血糖控制不详。
该患者2008年至今已有10余次因腹痛就诊广州、深圳等各地医院;引起患者腹痛的原因是什么呢,为什么患者腹痛反复发作呢?
原来是“它”在作怪!
入院后抽血检查,我们发现抽出的都是乳白色血液,各项检查都受它影响而检测不出结果,这种乳白色的东西是什么呢?它就是血脂。该患者抽血检查甘油三酯 TG73.55 ↑ mmol/L总胆固醇 18.97 ↑ mmol/L而我们人体中正常血脂范围是多少呢?因各医院检查方法的不同正常范围稍有差别,在我们医院甘油三酯正常范围0.4~2.3mmol/L、总胆固醇正常范围3.4~6.5mmol/L;我们可以看出该患者血脂高出了正常值得几十倍,我们称为高脂血症。
高脂血症是指血脂水平过高,可直接引起一些严重危害人体健康的疾病,如冠心病、胰腺炎

高脂血症的临床表现主要是脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤和脂质在血管内皮沉积所引起的动脉硬化。尽管高脂血症可引起黄色瘤,但其发生率并不很高;而动脉粥样硬化的发生和发展又是一种缓慢渐进的过程。因此在通常情况下,多数患者并无明显症状和异常体征。不少人是由于其他原因进行血液生化检验时才发现有血浆脂蛋白水平升高

高脂血症可分为原发性和继发性两类。原发性与先天性和遗传有关,是由于单基因缺陷或多基因缺陷,使参与脂蛋白转运和代谢的受体、酶或载脂蛋白异常所致,或由于环境因素(饮食、营养、药物)和通过未知的机制而致。继发性多发生于代谢性紊乱疾病(糖尿病高血压、黏液性水肿、甲状腺功能低下、肥胖、肝肾疾病、肾上腺皮质功能亢进),或与其他因素年龄、性别、季节、饮酒、吸烟、饮食、体力活动、精神紧张、情绪活动等有关。

该患者从2008年至今反复因腹痛入院,每次检查血脂均升高,我们追问了患者的家人,发现其兄弟均有血脂升高的病史,我们建议患者的孩子也进行了抽血检查,发现这位十几岁的孩子血脂(3.84mmol/L)也大于了正常范围;结合检查、基因检测及病史我们考虑为家族性高脂血症,即高脂血症分类中的原发性,是一种与先天性和遗传性相关的疾病,是指因为遗传基因异常所致的血脂代谢紊乱,具有家族聚合性的特点,包括家族性高胆固醇血症、家族性高甘油三酯血症、家族性混合型高脂血症等。这类患者诞生时基友脂质代谢异常,与非遗传性高脂血症相比存在更多的临床表现,将其作为目标人群进行早期诊断和早期针对性干涉对于预防冠心病、脂肪肝、胰腺炎、胆石症等并发症至关重要。

高脂血症的危害:可引起动脉粥样硬化、冠心病、胰腺炎等。当血液中TG水平大于11.3mmol/L时,常可发现肝脾肿大、脂肪肝、躯干和四肢可出现疹状瘤,常合并有肥胖、血尿酸显著升高、眼底视网膜脂血症表现,主要是易发生急性出血性胰腺炎——高脂血症性胰腺炎()。

什么是高脂血症性胰腺炎呢?

高脂血症性胰腺炎即脂源性胰腺炎,它的发病主要与血液中的甘油三酯水平密切相关。当血TG>11.3mmol/L或血TG在5.65~11.3mmol/L之间,血清呈乳状的急性胰腺炎称为高甘油三脂血症性胰腺炎。

发病机制
1.大量游离脂肪酸(FFA),诱发酸中毒,激活胰蛋白酶;
2.高TG可损伤血管内皮,增加血液粘度,胰腺微循环障碍;
 3.FFA的皂化剂样作用可以使胰腺间质崩解,使胰腺发生自溶。

临床特点
1.血TG水平显著升高,出现乳状血清。血TG大于11.3mmol/L是最重要的特征;血TG水平与胰腺炎病变程度呈显著相关性,高TG导致或加重急性胰腺炎的病变;
 2.血、尿淀粉酶升高不明显。50%患者入院时或住院期间血、尿淀粉酶水平正常,有人认为是血中高水平的TG干扰了淀粉酶活性的检测;(该患者尿淀粉酶2711 U/L,血淀粉酶589 U/L)
3.脏器功能障碍加重。微循环障碍,脏器组织易缺血缺氧坏死(循环衰竭、呼吸衰竭、肾功能衰竭、感染加重);
 4.多可合并有糖尿病、肥胖等基础疾病;
5.常反复发作,有时呈暴发性发作。发病年龄较轻,可有家族史。

治疗

禁食、胃肠减压、抑制胰腺分泌、抑制胰酶活性、补液、营养支持、预防抗感染、去除病因,脏器功能支持治疗、监控及治疗并发症等。

而对于高脂血症性急性胰腺炎治疗的关键在于降低血TG的平水(去除病因)及改善胰腺微循环;有报道若使TG降到5.65mmol/L一下可防止胰腺炎的进一步发展。

该患者的治疗:
控制体重(该患者BMI 29.2)、运动锻炼、戒烟(该患者无吸烟史)、控制饮食、改善微循环、控制血糖、药物治疗调节血脂及胆固醇;但患者近十年来血脂一直未控制达标,胰腺炎反复发作,本次就诊我科时血脂异常升高,伴有脂源性胰腺炎的急性发作,给予禁食、胃肠减压、抑制胰腺分泌、抑制胰酶活性、补液、营养支持、预防抗感染、去除病因,脏器功能支持治疗、监控及治疗并发症等。目前最主要的是去除导致胰腺炎的病因“高血脂”,胰腺炎才可以控制、防止其进一步因胰腺炎加重、多种炎症因子释放引起多器官功能障碍(呼吸系统、循环系统、肾脏、胃肠道系统、精神异常等)、甚至可危及患者生命;但是单纯依靠调节血脂的药物不能快速降低血脂,而胰腺炎也需要进一步治疗,这时我们应该怎么办呢?

我们有它:

 
这是什么呢?血液净化装置——床边血液净化治疗仪
血液净化包括血液滤过、血浆置换等,能迅速清除血脂、乳糜微粒、炎症因子,阻止炎症因子的释放,有利于阻止胰腺炎症及坏死的进程,改善重要脏器的功能并缩短病程。
 
 
患者7-30日入我科,入科时查血脂显著升高,甘油三酯 TG73.55 ↑ mmol/L总胆固醇 18.97 ↑ mmol/L除给予上述急性胰腺炎的治疗外,因患者暂时需禁食、胃肠减压,不能给予降脂药物,而降血脂等药物不能达到快速把TG将至5.65mmol/L以下的水平,因此我们7-30日晚给予CRRT(血液净化)治疗,为快速清除血脂,我们选择双重血浆置换(DFPP)治疗
血浆置换/血浆分离:主要机制是排除体内致病因子。系通过血浆分离装置,利用体外循环的方法将血浆分离并滤出,将血液的有形成分以及所补充的置换液回输体内,清除血浆中存在的一些致病物质,如代谢产物、毒物、自身免疫病的自身抗体等。
双重血浆置换(DFPP):(DFPP——double filtration plasmapheresis)
DFPP 是通过对一级分离后的致病物质血浆进行二级分离,然后将弃除致病因子后的血浆与血液有形成分一起输回患者体内,从而达到治疗疾病目的的一种选择性血浆分离疗法。
DFPP是在模式血浆分离(MPS)技术上发展起来的新技术;其相对于模式血浆置换方法具有安全性高、适用范围广、营养物质丢失少、血浆使用量少等特点。
主要针对风湿免疫疾病(类风湿、ANCA相关性肾炎、ANCA相关血管炎)抗肾小球基底膜抗体,血液系统疾病、高血脂,重症肌无力、格林巴利综合症等。
 
 
  
  
 

 
下图为从该患者身体里分离出来的油脂物质
 

 
7-31日复查甘油三酯 TG7.76 mmol/L总胆固醇 6.31 mmol/L血脂指标较前明显降低,患者腹痛也较前明显缓解,腹软,并解大便一次;
8-1再次行双重血浆置换,复查甘油三酯 TG5.51 mmol/L总胆固醇 5.56 mmol/L患者经过两次DFPP治疗,血脂快速将至5.65mmol/L以下,明显缓解了胰腺炎的进展,尿淀粉酶将至261 U/L,血淀粉酶将至34 U/L;拮抗了炎症因子,使患者血常规白细胞从(7-30)16.38*10^9/L下降至(8-02) 6.42*10^9/L,炎症指标明显好转;
血脂将至5.65mmol/L以下后我们停了双重血浆置换及CVVH治疗,单纯药物降血脂及胰腺炎的继续治疗,患者8-3日逐渐恢复流质饮食,8-8日好转出院。
血脂异常时脂质代谢紊乱的临床表示,但其健康的损害则重要在心脑血管系统,导致冠心病、动脉粥样硬化、缺血性脑卒中、胰腺炎等重大疾病。尤其是家族性高脂血症发病早,早期确诊病给予相应医治、延缓患者生命、进一步提高患者生存质量具有重大意义。

高脂血症性胰腺炎治疗后易复发,尤其是家族性高脂血症或家族性高胆固醇血症的患者更容易复查,复发的原因大多是TG控制不良所致,因此患者治愈后应严格控制TG水平<5.65mmol/L。具体措施:1.控制体重、低脂饮食、避免暴饮暴食、运动锻炼、禁酒、戒烟;2.服用药物治疗,调节血脂及胆固醇;3.积极治疗原发病如糖尿病等;4.原发性高脂血症患者及家族性高脂血症患者除上述治疗外需定期监测血脂水平,因家族性高脂血症某些类型对药物反应不理想,当血脂升高达到一定水平时可定期行DFPP清除血脂,从而避免脂源性胰腺炎的发生或导致其他脏器功能损害。

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